尉新华医生的科普号

为什么父母家族中都没有先心病，宝宝会得先心病?先心病的发生是因为胎儿期心脏发育过程出了问题，因此任何干扰心脏发育的因素都可导致疾病发生，包括遗传或环境因素。所以即使夫妻双方都没有先心病，生下来的孩子也可能患有先心病。例如母亲孕早期的病毒感染、孕期营养缺乏、妊娠期的疾病如糖尿病、高血压等，孕早期接触物理射线和化学药物，以及高龄产妇等都是发生先心病的高危因素。先心病宝宝手术后寿命会比正常宝宝要短吗？不会的。目前绝大部分的先心病宝宝只要及时诊断，并在适宜的年龄阶段接受手术干预，定期复查康复，其生长发育可以追赶上正常儿童，生活质量及寿命与正常宝宝没有差别。先心病宝宝智力会有问题吗？会比正常宝宝笨吗？绝大多数先心病宝宝智力与正常儿童一样，可以正常学习工作，只有少数宝宝由于术前大脑缺氧缺血、手术打击以及术后恢复困难等因素，导致不同程度的脑损伤，可能出现运动能力、情感语言及注意力、视空间能力及执行能力的落后，这一类孩子术后需要长期的康复治疗。先心病宝宝成年后可以正常结婚生子吗？绝大多数先心病宝宝心脏畸形矫治后，并经规范化随访指导，心脏及机体各方面功能与正常宝宝的一样，因此完全可以胜任各种学习、工作及运动，成年后正常结婚生子。对于复杂先心病的宝宝，多数经过手术治疗及术后护理康复，心功能基本可达正常人水平，同样能正常婚育。只有极少数宝宝因为心脏畸形过于严重，成年后是否能够怀孕，仍需要根据心功能情况咨询心脏科医生而定。我家第一胎宝宝已经患有先心病，我还能生第二胎吗？先心病发病原因概括来说有遗传因素与环境因素所致，多为共同作用结果。单纯遗传因素不到10%。所以如果第一胎宝宝是先心病，二胎患先心病的风险不会很高，仅有1%~6%可能。也就是说100个这样的家庭，二胎再发先心病的家庭，只有1~6个可能。所以家长们不用太过担忧，但建议这类父母在计划二胎之前，最好咨询产科医生和心脏专科医生，以便科学合理备孕。宝宝已经患有先心病，将来会遗传给他（她）的宝宝吗？先心病患者的后代患先心病的风险会比正常人稍高，但比例很低。只有不到10%与染色体畸形或基因突变有关。这一类宝宝除了心脏病以外，可能还合并其他系统或肢体器官畸形等。只有这类宝宝生育的下一代患先心病的可能性才比较大。那些不合并染色体畸形或基因突变的先心病宝宝生育的下一代宝宝患先心病的几率虽然高于正常人群，但大多数宝宝生育的下一代都是健康的。先心病宝宝孕育下一代时要注意什么？先心病宝宝将来同样可以结婚生子，但当他们备孕时需要和正常人群一样，需要在医生指导下进行合理科学的备孕，尽可能的规避遗传或环境因素的风险，按时产检，进行排畸或胎儿心脏超声检查，必要时还要进行基因筛选。

先心病宝宝可以坐飞机吗？简单先心病，如缺损小的房间隔或室间隔缺损、动脉导管未闭，完全是可以坐飞机的。复杂先心病若是身体一般状况较好，活动无明显受限，心脏功能没有明显的障碍，没有缺氧发作呼吸困难等病史，一般也可以坐飞机的。而已经接受手术治疗的宝宝心脏畸形已得到矫治，心脏功能得到改善，应和正常人一样乘坐其选择的交通工具。先心病宝宝可以做CT或MR检查吗？先心病宝宝如无明显心脏功能障碍，一般可以行CT检查，但和其他非先心病儿童一样，应警惕造影剂过敏风险以及正常扫描时，短时间内造影剂静脉注射对心脏造成的负担和风险。相对于CT而言，磁共振无辐射影响，无造影剂过敏风险，且检查过程中不增加心脏负担，所以尚未手术以及已接受开胸手术治疗的先心病宝宝，只要体内无金属物植入，一般可以行磁共振检查，但检查时间较CT长。而接受过内科介入治疗或外科镶嵌封堵治疗的，宝宝因术中体内置入镍钛合金材质的封堵器，而对磁共振检查条件有一定的要求，需咨询小儿心外科医生或影像科医生，满足一定的条件也是可以行磁共振检查的。为什么先心病宝宝术后必须复查？对宝宝心脏进行手术修复，这个过程本身就是对心脏的一次伤害，目前认为先心病应该归入慢病管理，因为需要长期监视其病理生理学改变，因此所有接受心脏治疗的先心病宝宝术后均应严格长期随访，以便及早发现可能存在的术后并发症，避免错过治疗时机。常见先心病术后复查需要注意什么？先心病术后常见的问题主要包括残余分流或梗阻、瓣膜问题、心律失常、切口瘢痕及胸部畸形等。一般建议术后一个月、三个月、6个月，一年以后每年一次复诊，常规做超声心动图/心电图和胸片检查，一般建议在手术所在医院复诊，如条件不允许，可以选择具备先心病专业治疗条件的医院复诊，进行专业评估，确定是否需要后续治疗，如病情有变化，需要根据具体情况确定复查频次和检查内容。

由于生长快速，婴幼儿是缺钙的易发年龄。这类宝宝往往情绪不稳定，常常显得烦躁不安，甚至是不明原因的哭泣，不容易入睡，在睡眠中常常容易惊醒，汗多，即使天气不是很热也很容易出汗，表情少，甚至略显呆滞，动作和语言发育比同龄的孩子明显落后，有厌食偏食情况。由于体内钙元素摄取不足，容易导致食欲不振，常出现湿疹，多见于头颅面部耳后等位置，如果出现鸡胸驼背的症状，这是宝宝缺钙已经非常严重，一定需要引起重视，及时去医院就诊。如果你的宝宝出现面色手掌苍白或者仓黄。，嘴唇也会逐渐变白或者变黄，过于安静不爱运动，常常显得精神不振，疲惫乏力，表情变少，很少微笑，就要小心是不是缺铁性贫血了？这类宝宝通常胃口较差，食量明显比同龄人小，注意力不集中，反应慢，免疫力低下，常容易出现腹泻，头晕，眼前发黑等症状，出现以上情况建议及时去医院就诊。

先心病宝宝日常饮食上需要注意什么问题？先心病宝宝由于肠道调节功能相对较差，饮食要富于营养、易于消化，应有足够的蛋白质及热量，以满足生长和机体代谢的需要。心脏病宝宝以少食多餐，切忌暴饮暴食，餐后要注意休息，平时饮食也应适当控制食盐的摄入。6个月以内的宝宝宜母乳喂养，人工喂养的宝宝主食应是牛奶或奶粉，可适当加食糖和奶糕；6个月以上的婴儿除主食牛奶或奶粉外，要加辅食如米粥、菜泥、果泥、鱼糜、肉糜等；一岁以上的宝宝可适当多食蔬菜、瓜果，因其中含有丰富的镁及维生素，对心脏有好处，可防止便秘。但避免吃易在肠内产气的食物，如山芋、土豆、萝卜、蚕豆等，有心力衰竭症状的宝宝，给予低盐少渣、半流食饮食；另外如罐装饮料、冷饮、巧克力等都不适宜多吃。为什么先心病宝宝喂养困难？先心病宝宝因为身体疾病原因）如心脏功能不全，大脑发育迟缓），或因为治疗操作等引起宝宝胃肠反流或呕吐、液体量限制等使得先心病宝宝不能正常喂养，宝宝心脏术后早期由于液体量的限制和胃肠道功能尚未完全恢复，也会在一定程度上限制了喂养，因此建议采用少量多次喂养，严重喂养困难者可采用管饲，或经口喂养合并管饲进行混合喂养，以有效增加总的营养摄入量。为什么宝宝会吐奶，应该怎么处理？宝宝由于胃肠道功能尚未发育成熟，吃奶后常出现吐奶现象，先心病宝宝更易发生。家长可以在哺乳后竖抱婴儿片刻，轻拂背部帮助宝宝打嗝，排出吃奶时吞咽到胃部的气体。卧位采取右侧朝下、头高足低的体位，也可以减少每次的奶量，少量多餐。4月龄以上者可在奶粉中添加米粉，使奶汁变稠，减少反流和呕吐。呕吐明显的宝宝需要到医院检查，排除消化系统疾病。为什么先心病宝宝要合理喂养？任何营养措施不建议矫枉过正，合理喂养对先心病宝宝顺利度过手术期、术后顺利康复以及追赶生长非常重要。对于出院后的先心病宝宝，如果营养状况仍较差，建议在医生的指导下使用高能量高营养的特殊医学用途配方奶。为什么宝宝术后不宜多食甜食？甜食的主要成分是脂肪和糖，热量很高，所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大，多吃易造成小儿消化不良、便秘、食欲减退，甚至引起营养不良。为什么不建议给宝宝喂自己研磨的米粉？严重不推荐。用大米自己研磨出来的米粉，营养价值完全不如经过营养强化的铁强化米粉，况且还存在重金属污染的风险，宝宝喂养要以奶粉为主，辅以米粉。为什么宝宝术后不能盲目进补？只要正常饮食，营养就足够了，目前无任何循证医学依据证明进补对先心病术后宝宝有利，因此宝宝术后不建议盲目进补。一些补品对于生长发育期间的孩子并不适宜，比如有油脂高的物质不适合宝宝术后使用，因为容易造成先心病术后肥胖，增加心脏负担，并影响伤口愈合。为什么不建议给宝宝吃蛋白粉？如果宝宝生长发育正常，没有蛋白质缺乏的情况，实在没有必要额外添加蛋白粉。过量的蛋白粉不仅不能被机体利用，反倒要转化成含氮废物随尿液排出，加重肾脏负担，并没有促进宝宝生长发育的作用。为什么不建议经常换奶粉品牌？不建议经常换奶粉，是因为变换奶粉，会给孩子胃肠带来一定的压力。更换奶粉在初期会由于口感问题，使得宝宝摄入量减少，易引发消化不良。日常生活中除去因为牛奶过敏要喂特殊蛋白奶粉外，如宝宝消化吸收好，不拉肚子，没有大便干燥，体重和身高等指标正常增长，不建议经常换奶粉，除非前期奶粉质量太差或无法满足宝宝疾病状态的需要，但这也一般需要在医生或临床营养师指导下更换。

先心病的宝宝手术后一般会转入监护室。在监护室里会有专门的医护人员看护治疗，在监护室治疗期间会撤掉呼吸机，病情平稳后转入普通病房，然后由病房的医护人员和家长们共同看护。那么在病房看护过程中，医护人员和家长们需要注意些什么呢？先心病宝宝手术后切口疼痛怎么办？先心病宝宝因为有手术切口的存在，术后都会有一些不适和疼痛，医生会适时使用药物缓解宝宝的疼痛，医护人员还可以给宝宝做安慰疗法，如触摸处理分散注意力，听舒缓的音乐等等，都能有效的降低宝宝的疼痛感。先心病宝宝如何喂养？首先提倡母乳喂养，母乳喂养是喂养的首选方式，有一部分术后的宝宝由于手术原因，胃肠道功能会受到一定的影响，消化和吸收的能力变差，医生会建议家长们更换对胃肠道负担小的深度水解奶粉。这种奶粉更容易被吸收，也更利于宝宝早期的康复，待宝宝胃肠功能逐步恢复后再变更为正常饮食，同时根据不同的年龄会有营养师制定不同的饮食方案。为什么术后需要给先心病宝宝经常拍背？术后拍背是促进呼吸系统功能恢复的一个重要手段，先心病宝宝术后在生命体征稳定的情况下是可以拍背的，手背弓起来轻轻拍背并变换体位，有利于宝宝气道的通畅和痰液的排出。对于微创封堵手术后的宝宝听从医护人员的指导，常规拍背不会对宝宝有任何影响，家长们可以放心。拍背手法为五指并拢、手心中空，使用腕部力量从下而上、由外向内的顺序予以轻叩背部。先心病宝宝的深静脉保留针如何看护？深静脉保留针是给宝宝术后应用血管活性药物以及输血、输注静脉高营养液体等的必备输液通路，平时除了护士巡视观察外，由于家长们守护在宝宝身边更多，家长们也要注意观深静脉保留针穿刺处是否有红肿、液体以及覆盖穿刺点的贴膜是否牢固，有无卷边、松动的情况发生，如果出现以上情况都要第一时间告知护士，由护士进行相应的处理，切不可自行处理。先心病宝宝术后携带引流管要注意哪些事？先心病宝宝术后带的引流管用于排出积液、积气，减少术后并发症。家长们在照顾宝宝时需注意：①防止牵拉引流管，如翻身或抱起时留有余地，避免拉扯，随时观察宝宝，防止宝宝的手牵扯引流管，造成管路脱出；②保持引流管通畅，避免引流管打折、卷曲、受压，及时挤压引流管，防止引流管堵塞；③胸腔引流管应低于引流口平面60cm以下，如宝宝在床上休息时，可将引流瓶固定于床旁，防止倾倒；④若胸腔引流管意外脱出，先按压引流口处，立即通知医护人员。为什么鼓励宝宝术后早期下床活动？术后早期下床活动，可以促进肠蠕动，减轻腹胀，加快胃肠道功能恢复，同时还可减少肺部并发症的发生。不会行走的小宝宝，家长无需担心触碰宝宝手术缺口引发疼痛，反而应该多抱抱宝宝，给予宝宝一些被动运动，如伸伸胳、伸伸腿儿，但要注意对于心功能不全的宝宝需要绝对卧床休息1~2周，有利于心功能恢复，甚至延长卧床休息时间，时间长短由宝宝心功能而定。

先心病宝宝手术后通常都需要在重症监护室继续治疗，病情稳定后方可转入普通病房进一步治疗。在重症监护室里，父母是不能陪伴宝宝的，宝宝在这里要经历呼吸机辅助呼吸、心脏功能恢复等过程。父母总是很担心宝宝见不到爸爸妈妈会不会哭闹？宝宝在里面饿了尿了怎么办？别担心，重症监护室是宝宝心脏手术后能否顺利康复的重要所在，此时宝宝处于手术最虚弱的时候。需要医生护士们的重点关爱。重症监护室是一个相对空气清洁度极高的地方，室内温度和湿度通常维持在适合手术后宝宝们的环境，有利于减少术后感染的机会，在这里有很多非常先进的仪器和设备，用于宝宝的生命体征的监测和治疗。可以毫不夸张的说，重症监护室是一个医院设备最先进、人员配备最齐全、工作量最大、对宝宝术后恢复最重要的地方。许多先心病术后宝宝在重症监护室中都需要呼吸机辅助呼吸，以帮助宝宝度过术后最危险的时期。根据病情的轻重程度，呼吸机使用时间也各不相同，短短的两三个小时，长达几天甚至数十天，呼吸机辅助呼吸也是许多先心病的一个重要治疗手段。家长无需担心宝宝在重症监护室中的饮食，重症监护室里有专业的营养团队，负责宝宝的营养问题。通常会根据宝宝情况采取静脉营养、经鼻胃管管饲和经口直接喂养等多种方式。静脉营养就是将营养液通过静脉输注到宝宝体内，适用于宝宝胃肠道还不能适应期间；对心脏功能欠佳的宝宝会使用一种叫做胃管的东西，将宝宝所需要的营养从胃管直接注入到胃里面，当宝宝病情进一步稳定后，营养团队会给婴儿宝宝们经口喂奶，给幼儿或者大孩子们喂流质饮食或者普通饮食。重症监护室里面会有专业的医生、护士、护工阿姨以及相关保障及辅助部门的工作人员，时刻不停的守护着宝宝们。医生负责治疗方案的制定和病情变化的救治，护士负责病情的观察和治疗方案的实施，护工阿姨负责照料宝宝们的吃喝拉撒、洗脸擦浴，相关部门人员保障水电气部不间断供应，保持信息畅通，保持物流通畅，保持环境稳定等。

手术室麻醉医生都做些什么工作？麻醉并不是大家认为的“打一针睡一觉”，麻醉医生工作贯穿整个心脏手术过程，非常重要。手术前麻醉医生会进行术前访视，了解宝宝病情，向家属讲解麻醉方式以及注意事项，帮助宝宝做好手术前准备。进入手术室，麻醉医生将适合的面罩放在宝宝的小脸上，让其随着呼吸吸入麻醉剂，宝宝会安静进入睡眠状态，然后行气管插管接呼吸机辅助呼吸。手术时，医护团队配合有序，通过镇静催眠，镇痛肌松等将有害的应激反应降到最低，远非“打一针”那么简单。麻醉医生在手术中会严密的监测宝宝生命体征，保证呼吸平稳，血压平稳，肌肉放松，以满足外科手术的要求。麻醉医生会全程“保驾护航”一直到手术结束。麻醉中会使用一些什么药物，对宝宝有害吗？麻醉过程中医生会使用以下几种麻醉药物：镇静剂，使宝宝镇静或入睡镇痛剂，能抑制和缓解宝宝各种疼痛肌松剂，使宝宝肌肉放松这些药物都会被严格控制在合适的剂量及时间，正常范围内使用对宝宝是没有危害麻醉药会影响宝宝智力和大脑发育吗？很多家长担心手术时全身麻醉对宝宝的大脑和智力产生影响，其实这种担心完全没有必要。现代麻醉技术和药品都已经非常成熟，麻醉作用均是暂时且可控的，麻醉结束后，麻醉药在12~24小时内会基本代谢完毕，宝宝的身体机能即恢复正常，不会对宝宝的智力和大脑发育产生持续影响。

在门诊上我们经常会遇到这样的先心病宝宝家属，宝宝在诊断为先天性心脏病后，需要住院手术时经常会问：“医生，我孩子今天住院，明天可以手术吗？”答案是不可以，因为我们还要在术前做很多详细检查。那么为什么需要做那么多检查呢？术前检查的项目主要包括血常规、尿常规、生化、凝血功能、传染病和血型等。这些检查项目是为了确保宝宝在先心病手术前，医生能对宝宝全身状况作一个基本了解，同时排除有传染病的可能，并确保宝宝的身体处于相对稳定适宜手术的状态并做好输血准备。医生通过专业的体格检查掌握宝宝的一般情况，如体温、呼吸、心率、血压、血氧饱和度、体重等信息，初步了解其生长发育情况，还可通过心脏听诊确定心脏杂音的部位及性质，结合影像学检查，辅助诊断心脏及大血管的解剖变化及畸形严重程度。心电图就是宝宝心脏的电路活动图，有的宝宝合并严重心律失常手术风险极大增加，则手术的安排需要更加谨慎，或优先处理心律失常再制定手术方案。心脏超声主要用于筛查心脏内部畸形，而对于心脏大血管发育的判断则不如CT检查准确，比如主动脉弓病变、法洛四联症宝宝肺血管的发育、肺静脉异位引流、血管环畸形等，都需要通过CT检查作出评价。心血管造影检查，作为一个金标准，当前多用于复杂先心病宝宝，获得一些简单先心病宝宝处于特殊情况时用来帮助诊断心血管畸形。一些先心病宝宝由于各种原因延误治疗，导致肺动脉高压，也需要心血管造影，对远端细小肺动脉压力作出准确测量及评价，以判断宝宝是否有手术机会，有时造影的同时也可以做镶嵌或介入治疗。只有等这些检查完成后，诊断明确，有手术适应症，无手术禁忌症，才可以安排手术治疗。

任何手术都有风险，心脏手术是外科手术中难度较大的手术，因此手术风险也较其他专业的手术风险要大。虽然在能够开展心脏外科手术的医院中，这种手术就成了常规手术，手术风险相对控制较低，但是先心病手术治疗仍会存在麻醉意外、体外循环、意外药物过敏、残余分流、各瓣膜反流，严重心律失常等一系列并发症。这些手术并发症的发生几率较小，但只要有可能会发生，手术医生就会在术前向宝宝家长交代。手术后是否会留有后遗症，这取决于宝宝自身疾病的复杂性以及麻醉手术监护等过程中是否发生相关意外的情况，一般情况下，发生这些情况的几率较小，但是目前医疗条件下仍无法完全避免，不过有着丰富经验的医生们会尽力减少它的发生，并有能力减轻它的相关影响。对大龄宝宝，宝爸宝妈们要做好宝宝的心理辅导，尽量避免孩子术前出现紧张焦虑的情绪，手术前一天宝宝要家长要给宝宝沐浴或者擦身，但注意避免受凉，宝宝术前晚上一定要好好休息，为了避免麻醉后发生呕吐引起窒息，手术病人术前需要禁食禁饮一段时间，医生护士会告知具体的禁食禁饮时间，这涉及到宝宝手术安全，所以家长们必须非常重视严格遵守。

由于患有先天性心脏病，先心病宝宝体质不如正常宝宝，比正常宝宝更容易感冒发烧，特别是在秋冬季节，一旦宝宝出现持续发热、咳嗽较重、精神差等症状时，爸爸妈妈们就要注意了，要及时就医，并在医生指导下用药或治疗。如果反复出现呼吸道感染，在控制感染后，应及时寻求外科手术或内科治疗，具体情况要听从医生的建议，不可轻信网络。一旦先心病宝宝患有其他疾病甚至需要手术的情况下，爸爸妈妈应及时咨询心脏科专科医生相关治疗措施是否影响心脏功能，爸爸妈妈们在治疗期间要多观察宝宝的精神状态，呼吸及进食情况，在需要输液治疗时要告知治疗医生，宝宝有先心病，提醒输液量不宜过多，输液速度不宜过快，如果需要其他手术，要充分考虑心脏耐受性，并请心脏外科医生和麻醉医生作出评价。